Sarcome de Kaposi

Décrit par le dermatologue hongrois Moritz KAPOSI en 1872 comme un 'sarcome idopathique multiple pigmenté de la peau', ce sarcome survenait, autrefois, essentiellement chez des hommes agés, sur le pourtour méditérannéen. Il s'agissait d'une tumeur rare cutanée d'évolution lente, atteignant ensuite différents organes. Il avait été observé également chez des enfants en Afrique orientale et centrale, bien avant la survenue du SIDA.

Son incidence a brusquement augmentée avec la survenue du SIDA dont il devint la plus fréquente des néoplasies en rapport avec cette maladie. Tous les malades atteints du SIDA n'ont pas le même risque de développer ce cancer : on l'observe essentiellement chez les homosexuels masculins, rarement dans les cas de SIDA post-transfusionnels ou chez les femmes. Il semblait donc qu'il s'agissait d'une autre infection, transmissible par les relations sexuelles.

Virus HHV-8

On doit à Yuan CHANG et Patrick MOORE d'avoir décrit ce virus, d'abord appelé KSHV (pour Kaposi sarcoma-associated virus). En fait, le virus est essentiellement transmis par la salive et se retrouve en abondance chez certaines populations d'Afrique et d'Asie, en dehors de tout SIDA.

Il est classé Herpès Humain Virus 8 (HHV-8) et reconnu comme agent carcinogène de classe I par le Centre International de Recherche sur le Cancer (IARC/WHO). Ce virus est à l'origine d'autres néoplasies, comme le lymphome primitif des séreuses (Primary effusion Lymphoma), la maladie de Castelman multicentrique. Denombreux gènes spécifiques du virus sont exprimés, et notamment le gène LANA (latency- associated nuclear antigen), dont la protéeine permet une reconnaissance en immunohistochimie.

Histologie

Le diagnostic anatomo-pathologique du sarcome de Karposi présente parfois quelques difficultés en raison des tableaux protéiformes observés, faisant ressembler la tumeur à une lésion anaplasique, lymphangiomateuse, hémangiomateuse, granulomateuse, bulleuse, sarcoïdomateuse. La présence de nombreuses cellules fusiformes et la révélation de l'antigène LANA unifient ces différents aspects.

Image empruntée au site Webpathology Image empruntée au site Anabible du Dr J.J.Michels

Aspects cliniques

A côté des lésions cutanées, on observe aussi très fréquemment d'autres localisations : muqueuses orales, gastro-intestinales, ganglions, poumons, foie, pancréas, cœur, testicules.

Images cliniiques de sarcomes de Kaposi
Autres images sur le site du Dr Dr MOHAMED DENGUEZLI 

Classification

Il n'y a pas, à proprement parler, de métastases, mais d'évolution diffuse. On classe la tumeur selon trois indices :

  • T : Tumeur : T0 : évolution cutanée ou ganglionnaire, T1 évolution à distance
  • I : Système immunitaire : I0 : CD-4 > 200 / mm3 ; I1 : CD-4 < 200 / mm3
  • S : Maladie systémique : S0 : pas de manifestations systémiques - Karnofsky > 70 ; S1 : manifestations systémiques, autres symptômes HIV, Karnofsky < 70.

Traitement

Le traitement fait appel aux anti-viraux dans les formes peu évoluées. On ajoute un traitement par antimitotiques en cas de lésions avancées.

Incidence du syndrome de Kaposi aux Etats-Unis Survie des patients atteints de sarcome de Kaposi aux Etats-Unis
Graphes obtenus des statistiques du site SEER - Cité par J.W.Schneider et coll.

Les graphes ci-dessus illustrent l'augmentation considérable de l'incidence du syndrome de Kaposi en relation avec l'épidémie de SIDA (graphe de gauche). Le graphe de droite montre l'amélioration remarquable du traitement du sarcome de Kaposi : en fait, il s'agit de plus en plus de formes initiales, non évoluées, traitées par tri-thérapie anti HIV, plutôt que des formes très évoluées, nécessitant une chimiothérapie agressive chez ces sujets immuno-déprimés.

Bibliographie

J.W.Schneider et coll.
Daignostic and treatment of Kaposi sarcoma
Am J Clin Dermatol. 2017 ; 18(4): 529–539.

G.Mariggio et coll.
Kaposi sarcoma herpesvirus pathogenesis
Phil. Trans. R. Soc.2017 Oct 19;372(1732).

P.H.Goncalvez et coll.
HIV-associated Kaposi Sarcoma and Related Diseases
2017 Sep 10;31(14):1903-1916.

Sean Kelly
AIDS-defining cancers
Southeast AIDS Education and training

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