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Dernière modification effectuée
le 12/02/2010
Coagulation intra vasculaire disséminée

Introduction

Un des premiers, Armand Trousseau décrivit en 1865 des troubles de la coagulation au cours des cancers, dont la signification était souvent péjorative. Peu de temps après, il expérimentait sur lui-même cette pathologie de la coagulation, qui est devenue le ‘syndrome de Trousseau’ notamment pour les auteurs anglo-saxons.

En fait, ce terme recouvre un certain nombre de situations différentes :

  • Survenue de thrombophlébites migratoires,
  • Endocardite thrombotique non infectieuse par des cellules cancéreuses,
  • Thromboembolie associée au cancer.
  • Coagulopathie induite par le cancer,
  • Syndrome d’hypercoagulabilité induite par le (ou associé au) cancer.

On verra sur la page suivante les phénomènes de thrombose au cours du cancer. Cette page est plus dédiée à la coagulation intra vasculaire disséminée.

Réponse anormale à l’agression tissulaire

En cas d’atteinte tissulaire, la réponse normale des micro vaisseaux consiste en une activation de la thrombine (réaction dite explosive), une coagulation du sang pour arrêter l’hémorragie.

Au contact du tissu normal avoisinant la lésion, il existe une captation de la thrombine par des antithrombines et la thrombomoduline qui active le système de la protéine C, et permet, à la fois, la coagulation de la brèche et le rétablissement d’une circulation normale.

Au cours des syndromes de coagulation intra vasculaire disséminé, la production de thrombine se fait dans la circulation générale, provoquant des thromboses diffuses, une ischémie des tissus sains. Pour maintenir une vascularisation satisfaisante de ces tissus, une production excessive de plasmine entraîne une fibrinolyse diffuse. Il existe ainsi, simultanément, une production excessive de thrombine et de plasmine entraînant à la fois des coagulations disséminées et des manifestations hémorragiques.

Principales causes de coagulation intra vasculaire disséminée

On peut distinguer :

Les causes aiguës :

  • Infections aiguës,
  • Complications obstétricales (embolie amniotique),
  • Traumatismes divers de la paroi veineuse,
  • Problèmes transfusionnels.

Et les causes chroniques :

  • Tumeurs,
  • Affections hépatiques,
  • Syndrome de rétention fœtale.

Au cours du cancer, plusieurs causes pourraient être impliquées : invasion tumorale des petits vaisseaux, relargage de facteurs tissulaires tumoraux, activation des leucocytes et des plaquettes autour des emboles néoplasiques, activation directe de la prothrombinase par les mucines des cellules tumorales, facteurs procoagulants propres ( ?).

Diagnostic clinique de coagulation intra vasculaire disséminé

Le diagnostic de CIVD est évoqué

En cas d’hémorragies, plus ou moins importantes, diffuses, chez un patient atteint de cancer.

S’y associe des micro thromboses locales responsables d’une défaillance des différents organes (foie, rein, notamment) qui finit par entraîner la mort du patient.

La survenue d’hématomes, de pétéchies, d’écoulements sanglants muqueux, de saignements persistants aux points de piqure, d’hémorragies post-chirurgicales, doit faire soupçonner le diagnostic et entraîner des examens complémentaires indispensables.

A ce syndrome hémorragique, s’associent souvent une hypo volémie, une hypotension voire un choc (probablement par production de bradykinine et interaction avec des interleukines).

Une insuffisance rénale aiguë est souvent associée (risque de nécrose tubulaire aiguë).

Les microhémorragies ou thromboses intracérébrales entraînent des troubles neurologiques, des troubles de la conscience, voire un coma. Parfois, une hémorragie massive intracérébrale peut survenir.

Au niveau des poumons, les micro thromboses et hémorragies entraînent une hypoxie et une défaillance respiratoire progressive.

On peut observer également des hémorragies digestives plus ou moins importantes ainsi qu’une nécrose hémorragique fulminante des surrénales (syndrome de Waterhouse-Friedrichsen).

Diagnostic biologique

Quelques tests biologiques simples viennent confirmer cette suspicion de coagulation disséminée :

  • Hypoplaquettose majeure, pratiquement constante,
  • Diminution du taux de prothrombine (dans 70% des cas),
  • Allongement du temps de coagulation,
  • Temps de thromboplastine partielle (temps de céphaline kaolin) augmenté dans 50% des cas,
  • Diminution du taux de fibrinogène (dans 50% des cas),
  • Présence de D-Dimères, traduisant la dégradation de la fibrine (dans près de 85% des cas).

Traitement

Il n’y a pas de traitement codifié de cette pathologie aiguë souvent très évolutive et fatale.

Dans la mesure du possible, le traitement étiologique doit être entrepris (mais ce n’est pas souvent le cas dans les phases ‘terminales’ du cancer).

Les traitements symptomatiques traitent le choc, l’hypovolémie, l’insuffisance respiratoire aiguë, le déséquilibre acido-basique, les différentes défaillances viscérales associées.

On oscille entre renforce la coagulation ou au contraire renforcer la fluidité sanguine !

On peut proposer des transfusions plaquettaires et du plasma frais congelé si une intervention chirurgicale est indispensable et si le syndrome hémorragique est au premier plan.

A l’inverse, on a proposé de petites doses d’héparine (notamment des héparines de bas poids moléculaire) pour diminuer la coagulation diffuse. Son rôle n’est pas clairement démontré.

L’anti-thrombine n’a pas vraiment sa place en cancérologie (sauf peut-être en phase aiguë) à la différence du cas de CIVD infectieux.

Les cas sont heureusement rares, mais ceci ne permet des études précises sur l’efficacité réelle de produits spécifiques coûteux (comme par exemple, ceux de la voie du Facteur Tissulaire).

Références

Trousseau’s syndrome: multiple definitions and multiple mechanisms
Ajit Varki
Blood. 2007;110:1723-1729

Fortnightly Review: Disseminated intravascular coagulation: diagnosis and treatment
Trevor Baglin,
BMJ 1996;312:683-686

Cancer de la prostate et coagulation intra vasculaire disséminée
C Chargari et al
Progrès en urologie (2008) 18, 9—13

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