La leucoencéphalopathie postérieure réversible (PRES : posterior reversible encephalopathy syndrome) est lié à l’apparition d’un œdème vasogénique au sein de la substance blanche et prédominant dans les régions cérébrales postérieures pariéto-occipitales. Le tableau clinique s'installe rapidement réalisant un syndrome aigu d'évolution rapide.

Ce tableau est en rapport avec une perte de l'auto-régulation vasculaire cérébrale et la survenue de lésions cellulaires endothéliales de la paroi vasculaire. Cette dysfonction serait à l'origine de l'œdème cérébral.

Tableau clinique

Les premires manifestations cliniques sont généralement un ralentissement psychomoteur, des céphalées peu habituelles, un état léthargique, une confusion, pouvant s'accompagner de nausées et de vomissements. Des troubles mnésiques peuvent exister, des perturbations de la vision (scotome, vision floue, négligence visuelle, cécité corticale. Les manifestations cliniques d'atteinte du tronc cérébral sont rares.

Des convulsions sont fréquentes, survenant soit d'emblée soit plus tardivement, pouvant avoir un aspect focal (manifestations visuelles, crises bravais-jacksonienne) en rapport avec la localisation de l'œdème cérébral, soit être d'emblée généralisées.

Examen radiologique

L'examen radiologique de référence est l'IRM, qui permet un diagnostic précoce et donc un traitement adapté. On utilise le plus souvent la séquence FLAIR (Fluid-attenuated inversion recovery), ou séquence en inversion—récupération pondérée T2, à l’origine d’une suppression du signal de l’eaulibre ou du LCR. Ceci permet une meilleure détection d'une lésion corticale ou sous-corticale.

L'imagerie de diffusion permet de distinguer un œdème transitoire d'une lésion définitive ou œdème cytotoxique. Dans ce cas, le coefficicent de diffusion est élevé (avec des lésions cérébrales définitives associées).

Séquence FLAIR montrant les hémisphères cérébelleux, avec un signal intense des deux côtés ainsi qu'au niveau de la région du pont. Tous ces signes, en rapport avec une chimiothérapie par Paclitaxel - Carboplatine ont disparu en un mois (d'après FURUBAYASHI N et al). Séquence FLAIR montrant un hypersignal bilatéral des lobes occipitaux et frontaux, particulièrement intense à gauche, représentant un oedème vasogénique intense. Leucoencéphalite réversible en un mois, en rapport avec la prise de Sorafénib. (d'après KANDEMIR M et al).

Etiologie

Selon le secteur clinique, l'étiologie est différente :

  • hypertension artérielle, primitive ou secondaire (pathologie rénale)
  • pathologie hypertensive de la grossesse,
  • syndrome paranéoplasique,
  • maladie inflammatoire (lupus érythémateux disséminé, périartérite noueuse, granulomatose de Wegener, purpura rhumatoïde),
  • infection virale, drépanocytose, maladie endocrine,
  • médicamenteuse (corticoïdes à fortes doses, transfusions massives, vaccins, anticorps-monoclonaux, produits de contraste, produits anti-cancéreux).

En fait, beaucoup de médicaments peuvent être responsables de ce syndrome. La liste des médicaments responsables s'allonge régulièrement. Il faut savoir y penser en cas de perturbations neuro-psychiques inopinées et demander l'IRM qui permet le diagnostic.

Le plus souvent, le syndrome rétrocède plus ou moins complètement à l'arrêt du médicament.

Traitement

Dans le cas d'une leuco-encéphalopathie d'origine médicamenteuse, la première mesure est l'arrêt immédiat de ce traitement.

Le second temps est le contrôle de l'hypertension artérielle. On utilise les agents anti-hypertenseurs habituels, en essayant de ne pas faire chuter trop rapidement la tension artérielle en début de traitement.

On doit ajouter toutes les mesures de correction des désordres hydro-électrolytiques éventuellement rencontrés, ainsi que le traitement des crises convulsives (diazépam en première intention).

La sédation clinique est, en général assez rapide : régression de la plupart des signes cliniques en une huitaine de jours, des images radiologiques en une quinzaine de jours.

Il est important de traiter rapidement le patient avant l'apparition d'un œdème cytotoxique qui laissera des séquelles définitives plus ou moins importantes.

Bibliographie

Sorafenib-induced reversible posterior leukoencephalopathy in patients with renal cell carcinoma: A report of two cases
Furubayashi N 2017 Aug;7(2):281-284

La leucoencéphalopathie postérieure réversible
Mohebbi Amoli a.et al
Réanimation 2007, 16, 490 - 497

Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome Due to Carboplatin and Paclitaxel Therapy.
Kandemir M et al 2015 Oct;32(4):421-5

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