Il s’agit d’une maladie rare mais évolutive.

Elle entraîne une démyélinisation du système nerveux central et conduit le plus souvent au décès ou à une invalidité sévère et permanente.

Elle est déclenchée par l’activation d’un polyomavirus, le virus JC, présent de façon latente chez près de 80% des adultes sains. (cf. C.S. Tan et al).

On ne connaît pas le mode de propagation de ce virus (voie respiratoire ?) ni la symptomatologie de la primo-infection, si elle existe.

Cette activation se fait chez des patients immunodéprimés, sans que l’on connaisse actuellement les facteurs induisant l’activation.

On a rapporté des cas chez des patients traités pour diverses maladies dites ‘auto-immunes’ comme

      • le lupus érythémateux disséminé,
      • la granulomatose de Wegener (vascularite associée avec une réaction granulomateuse et des anticorps anti-neutrophiles cytoplasmiques),
      • la polyarthrite rhumatoïde.

Les traitements immunosuppresseurs souvent administrés chez ces malades pourraient expliquer la survenue d'une activation du virus JC. (cf. revue de R. Weissert)

Le rituximab (Mabthera) est maintenant utilisé largement (dans les lymphomes, mais aussi au cours de la polyarthrite rhumatoïde (pas encore dans les autres maladies auto-immunes).

Environ 75 cas de leucoencephalopathie multifocale progressive ont été décrits.

La symptomatologie est très diverse :

      • troubles de la coordination d’un bras, d’une jambe,
      • paralysie partielle,
      • perte de la vision,
      • troubles mnésiques,
      • apraxie, aphasie,
      • difficultés à la marche,
      • le tout pouvant évoluer vers la démence.

Le diagnostic est difficile.

L’IRM peut détecter des lésions cérébrales non spécifiques (R. Shah et al)

L’étude du LCR, à la recherche de l’ADN viral par réaction en chaîne de la polymérase (PCR) est probablement le meilleur moyen (en excluant la biopsie du cerveau).

La moyenne de survie, après l’apparition des premiers signes cérébraux, est de l’ordre de 120 jours.

Il n’y a pas de traitement défini : des essais de trithérapie antivirale (comme dans le Sida) ont été tentés, mais il existe un risque de syndrome inflammatoire de reconstitution de l'immunité ou IRIS, (la lésion de démyélinisation devient le siège d'une inflammation avec infiltration lymphocytaire de la lésion). Le pronostic reste le plus souvent très sombre (près de 95% d'évolution fatale).

Lésion typique de leucoencéphalopathie multifocale progressive avec une démyélinsation en croissant au niveau du lobe droit du cervelet. Ceci se manifeste en T1 (cliché du dessus) par un signal en hypo-intensité et en séquence FLAIR (cliché ci-dessous) par un signal en hyper-intensité. (Documents issus de l'article de R. Shah et al).

 

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