La mole hydatiforme

La môle hydatiforme est une anomalie rare de la grossesse, définie par la prolifération kystique des villosités choriales associée à une dégénérescence tumorale du trophoblaste. Il n'y a pas d'embryon, et donc pas de grossesse vraie. On parle également de grossesse molaire.

Le risque majeur de cette maladie est la constitution d'une tumeur maligne trophoblastique de mauvais pronostic si elle n'est pas dépistée et traitée à temps.

Cette maladie concerne une à trois grossesses pour 1000. Le risque de dégérescence cancéreuse de ces moles atteint 10%..

Principaux signes cliniques de la mole hydatiforme

Un certain nombre de signes cliniques font suspecter une mole hydatiforme :

        • une exacerbation des signes habituels de début de grossesse : nausées, vomissements, tension mammaire,
        • parfois un aspect toxique (hémorragie, ictère, vomissements graves),
        • des saignements utérins, rouges ou plus typiquement noirâtres,
        • des douleurs abdominales.

La maladie est souvent découverte lors de l'échographie systématique, avec une absence de sac gestationnel et d'embryon et typiquement une image dite en tempête de neige.

Au toucher vaginal, l'utérus apparaît plus gros que ce que ne le prévoit le terme théorique de la grossesse, sensible, les ovaires sont augmentés de volume (présence de kystes nombreux, parfois rompus).

Le dosage des béta-HCG affirme le diagnostic en montrant un taux très élevé par rapport à l'avancement théorique de la grossesse.

Plus rarement, la mole hydatiforme peut être révélée par une métastase, notamment pulmonaire (crachat de sang, plus rarement essoufflement).

Enfin, le diagnostic peut être porté sur l'étude microscopique systématique des produits de fausse couche.

Traitement de la mole hydatiforme

Le traitement consiste en une évacuation douce par curetage aspiratif de la mole, après dilatation du col et perfusion d'ocytociques.

Si besoin, on répétera cette évacuation si le contrôle échographique montre la persistance d'une rétention (notamment dans le cas des moles invasives).

Il convient d'envoyer tous les prélévements de cette évacuation à l'anatomopathologiste pour confirmation histologique du diagnostic. Si besoin, il peut être utile de consulter l'anatomopathologiste référent du Centre de référence français (cf. plus bas).

Le taux sanguin de HCG doit revenir à la normale rapidement.

En cas de persistance d'HCG élevé, une chimiothérapie par méthotrexate doit être instaurée, contrôlée, elle aussi, par des dosages systématiques. On arrête le traitement par méthotrexate après deux résultats hebdomadaires normaux de HCG.

Le pronostic est le plus souvent bon.

La surveillance se poursuit par un taux de HCG tous les mois pendant 6 mois si le taux est revenu à la normale en moins de 8 semaines. On prolonge cette surveillance à 12 mois si le taux d'HCG a mis plus de 8 semaines à revenir à la normale.

Une nouvelle grossesse est possible après une môle hydatiforme. En général, on conseille d'attendre une année afin de ne pas gêner la surveillance d'une éventuelle rechute. Cette nouvelle grossesse a un risque légérement plus élevé de se transformer en mole (1 à 2%).

Evolution anormale après évacuation : choriocarcinome placentaire

Outre la rétention partielle d'une môle déjà évoquée plus haut, une autre situation peut survenir : l'apparition d'une tumeur trophoblastique dans 10 à 20 % des cas.

Dans la mesure où une rétention a été éliminée, on posera le diagnostic de tumeur trophoblastique sur les arguments suivants :

    • réascension des HCG sur 3 dosages consécutifs,
    • stagnation des HCG sur au moins 4 dosages consécutifs,
    • persistance d'HCG postifs plus de 24 semaines après l'évacuation de la môle,
    • diagnostic anatomoapathologique de tumeur trophoblastique,
    • apparition de métastases pulmonaires, vaginales, pelviennes, hépatiques ou cérébrales.

Le bilan comporte :

Une échographie endovaginale avec doppler couleur et/ou lIRM pelvienne,

qui cherche à évaluer l'extension en épaisseur du myomètre. Une infiltration de la séreuse peut entraîner une hémopéritoine catastrophique. L'IRM tend à remplacer cette échographie.

Un scanner thoracique

qui permet de mieux voir les métastases pulmonaires que la simple radiographie, encore utilisée pour le calcul du score FIGO (cf. plus bas).

Un scanner abdominal.

à la recherche de métastases hépatiques qui constituent un signe un pronostic péjoratif.

Une IRM cérébrale.

Le staging de ce choriocarcinome (classification FIGO 2000) répond aux critères suivants :

Stade
Description
Stade I
Tumeur limitée à l'utérus
Stade II
Tumeur trophoblastique étendue en dehors de l'utérus, mais limitée aux organes génitaux (annexes, vagin, ligaments larges).
Stade III
Tumeur trophoblastique avec métastase pulmonaire (qu'il y ait ou non une atteinte génitale
Stade IV
Toute autre atteinte métastatique

Un index de gravité FIGO permet d'orienter la thérapeutique (et le pronostic).

Score
0
1
2
4
Age
< 40 ans
> 40 ans
-
-
Grossesse antérieure
Môle
hydatiforme
Avortement
Grossesse
à terme
-
Intervalle avant la chimiothérapie
< 4 mois
4 à 6 mois
7 à 12 mois
≥ 12 mois
HCG plasmatique
< 103
103 à 104
104à 105
≥ 105
Plus grande taille tumorale
-
3 à < 5 cm
≥ 5 cm
-
Site des métastases
Poumon
Rate, rein
Tube digestif
cerveau, foie
Echec d'une chimiothérapie antérieure
-
-
mono
chimiothérapie
poly-chimiothérapie

Un score ≤ 6 avec présence ou non de métastases est en faveur d'une tumeur à bas risque.

Un score ≥ 7 est une tumeur à haut risque.

Traitement

La chimiothérapie prescrite dans les formes à bas risque est :

soit du méthotrexate en IM en alterance avec du folinate de calcium per os, tous les 14 jours.

soit (en cas de résistance au méthotrexate) : actinomycine D de J1 à J5, tous les 14 jours.

Dans les formes à haut risque,

Le protocole actuellement prescrit est l'EMA-CO, associant : actinomycine D, étoposide, méthotrexate, vincristine, cyclophosphamide.

D'autres protocoles ont été proposés comportant, en outre, du Cisplatine, du carboplatine, de l'ifosfamide. Ils sont essayés, en général, après échec des protocoles ci-dessus (cf. site de référence)

Quel que soit son type, la chimiothérapie doit être prescrite par une équipe entraînée (oncologue médical), en relation étroite avec le Centre de référence des maladies trophoblastiques, qui peut conseiller d'autres protocoles au cas par cas.

Cette maladie devrait, en principe, toujours guérir et les formes résistantes sont souvent le résultat de traitements insuffisants, soit parce que tardifs, soit dans leur dosage, soit dans leur rythme d'administration. C'est une faute de se lancer dans un traitement sans en avoir la compétence.

La chirurgie (hystérectomie) est parfois malheureusement nécessaire, mais doit aussi être discutée avec le Centre référent.

Centre de référence des maladies trophoblastiques

Comme en Angleterre, un Centre de référence des maladies trophoblastiques a été créé en France pour centraliser cette pathologie. Il est situé à l'Hôtel Dieu de Lyon et peut être accédé à travers le site http://www.mole-chorio.com. Il conseille les praticiens entraînés, tant dans les étapes diagnostiques, de classification que pendant la thérapeutique. On trouvera beaucoup d'information sur ce cancer très particulier et sur les différentes thérapeutiques utilisées sur ce site.

Il permet de coordonner des études thérapeutiques nationales ou internationales.

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