Ostéoarthropathie pneumique de Pierre Marie


Un certain nombre de synonymes existent pour cette affection curieuse : syndrome de Pierre Marie-Strumpell-Bamberger, maladie de Pierre Marie, ostéite engainante des diaphyses, périostose engainante acromégalique .

Les signes cliniques sont une hypertrophies des parties molles des extrémités des membres réalisant le fameux hippocratisme digital, mais avec souvent des troubles neuro-vasculaires distaux de type neuro-végétatif comme une cyanose, une hyperesthésie ou une sudation.

La radiographie (si elle est pratiquée) montre des appositions périostées.

Il existe une hyperfixation caractéristique à la scintigraphie osseuse au niveau des os concernés.

Le mécanisme de ce symptôme est mal connu : on évoque une sécrétion ectopique d'une substance proche de l'hormone de croissance.

Outre le cancer du poumon, on observe ce signe clinique dans quelques hémopathies, des cancers du larynx, une insuffisance cardiaque cyanogène.

Quelques formes sont idiopathiques sans cause évidente.

Image empruntée au site look4.free

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