Le lymphome de Burkitt sporadique


Principales caractéristiques épidémiologiques

La variante clinique de lymphome de Burkitt n'a aucune distribution spécifique géographique ou climatique. Elle représente environ 1 à 2% des lymphomes de l'adulte et jusqu'à 40% des lymphomes de l'enfant aux Etats-Unis et en Europe (Ferry J.A)

Une variété particulière est représentée par la survenue chez le malade immunodéprimé par le virus du Sida, où, à la différence des autres cancers liés au Sida, le lymphome de Burkitt survient chez des sujet ayant un compte de cellules CD4 supérieur à 200 cellules / μ L.

Présentation clinique

Les malades adultes ont le plus souvent une maladie extra-ganglionnaire touchant le plus souvent l'abdomen. (cf. K.A. Blum et al)

Les symptômes révélateurs sont des douleurs abdominales, des nausées, une occlusion du grêle, une hémorragie digestive ou un syndrome appendiculaire.

Les masses tumorales sont le plus souvent énormes touchant les ganglions intra-abdominaux, l'intestin mais parfois aussi le foie, le pancréas, la rate, les reins ou les ovaires. Les taux de lactate deshydrogenase et d'acide urique sont élevés.

Une invasion de la moelle osseuse est présente dans environ 35% des cas et une atteinte du système nerveux central dans 15% des cas.

Histologie

De nombreuses dénominations ont existé décrivant à la fois l'aspect lymphomateux B de haut grade voire l'aspect leucémique aigu lymphoblastique.

Les principales caractéristiques cytologiques, mais surtout immunohistotypiques sont mises en évidence par l'immunohistochimie, les lymphocytes B sont CD20 +, CD10 +, Ki67 + (dans 100% des cellules), TdT - (terminal deoxynucleotidyl transferase) et CD34 -.

La translocation t(8;14)(q24;q32) intéressant le chromosome 14q32 ( gène des immunoglobulines) et 8q24 (oncogène MYC) est mise en évidence par une analyse FISH.

Un diagnostic différentiel essentiel est le lymphome diffus à grandes cellules B : les études modernes de profils transcriptionnels et génomiques permettent de bien individualiser le lymphome de Burkitt. (cf. M. Hummel et al ou S.S. Dave et al)

Traitement

Du fait de la rapidité de la prolifération, le traitement fait appel à des traitement courts et intensifs pouvant être répétés sans retard des cures.

Différentes associations thérapeutiques complexes ont été mises au point. Un traitement prophylactique au niveau de la moelle épinière est souvent entrepris. Les toxicités observées sont majeures et peuvent être mortelles. La survie sans récidive obtenue dans les formes de l'adulte serait de l'ordre de 60% chez les malades présentant des facteurs de mauvais pronostic (masse tumorale importante, atteinte neurologique), supérieure (80-90%) chez les sujets porteurs de facteurs de bon pronostic.

Du fait de la positivité à l'antigène de surface CD 20, un traitement par rituximab semble augmenter le nombre de rémissions complètes nécessaires à l'obtention de la guérison.

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