Le lymphome de Burkitt de l'enfant


Principales caractéristiques épidémiologiques

La tumeur, décrite par Denis Burkitt en 1958, concerne essentiellement les enfants de moins de 15 ans, avec un pic de fréquence aux alentours de 6 ou 7 ans.

La plupart des cas sont observés dans la 'ceinture lymphatique de l'Afrique' autour de l'équateur. Sous ces latitudes, le lymphome de Burkitt est observé dans des régions chaudes (> 15.5°C), humides et notamment dans les régions marécageuses et forestières.

Les zones de prédilection des tumeurs de Burkitt
Illustration d'après C.A. Van den Bosch

La malaria et l'infection à l'EBV sont très répandues dans cette zone tropicale. D'autres promoteurs tumoraux existent probablement, notamment des arbovirus (eux aussi transportés par des moustiques) et peut-être des produits spécifiques de plantes africaines (euphorbia tirucalli).

Présentation clinique

Dans environ 50% des cas, on observe une tumefaction majeure de la machoire, de la mandibule ou de l'orbite. Une autre forme fréquente est constituée par des tumeurs abdominales en relation avec des tumeurs lymphomateuses viscrales.

Tumeur de la machoire typique
Tumeur abdominale
Photos d'après C.A. Van den Bosch

Les tumeurs rétropéritonéales sont fréquentes, mais d'autres tissus peuvent être envahis comme les glandes salivaires, les tumeurs sous-cutanées, la thyroïde, le testicule ou la moelle épinière. Quand la maladie commence par ces localisations, il est assez rare d'observer en même temps une tumeur de la machoire.

Les manifestations leucémiques sont rares. Spontanément l'évolution est rapide et l'enfant meurt rapidement. Cependant, il s'agit d'une tumeur très sensible à la chimiothérapie et de très longues rémissions sont observées. Une prévention du syndrome de lyse tumorale est essentielle au début du traitement.

Aspects histologiques et biologiques

Il s'agit d'un lymphosarcome (G.T. O'Conor) avec un aspect histologique identique que la tumeur survienne au niveau de la mâchoire ou de l'abdomen.

Les cellules malignes sont des lymphocytes B avec un grand taux de renouvellement cellulaire, un temps de doublement de 24 à 48h. Ces lymphocytes portent des rearrangements des gènes des immunoglobulines et au moins une translocation intéressant le bras long du chromosome 8. La translocation rapproche l'oncogène MYC du chromosome 8 et le gène des chaînes lourdes du chromosome 14.

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