Cancers de l’enfant


Un grand nombre de tumeurs de l'enfant sont biologiquement différentes des tumeurs de l'adulte. Elles ressemblent, morphologiquement, souvent à des précurseurs embryonnaires, sont très invasives et métastasent rapidement. En outre, elles sont souvent très sensibles aux différentes chimiothérapies.

Le plus souvent, on ne retrouve pas de facteur cancérigène dans l'environnement, et fréquemment les tumeurs sont accompagnées de malformations variées. De nombreuses mutations génétiques sont observées

Neuroblastome

Issue de la crête neurale embryonnaire, cette tumeur survient dans le rétro péritoine, et métastase rapidement (60 à 70% des cas). La présence de granules sécrétoires en microscopie électronique est caractéristique.

Tumeur de Wilms

C'est une tumeur rénale assez fréquente, très particulière par la grande diversité histologique, qui reproduit, de façon pathologique, les tissus participant à l'élaboration du rein pendant l'embryogenèse.

1% des cas surviennent dans un contexte familiale, avec des formes bilatérales qui évoquent un mode de transmission autosomique dominant, mais de pénétrance très variable.

Sarcomes de l'enfant

Le rhabdomyosarcome est un sarcome des tissus mous, assez fréquent, caractérisé par une différenciation vers le muscle squelettique. Formant des masses considérables, (cou, rétro péritoine, pelvis), ils métastasent rapidement.

Il n'existe pas de formes familiales, mais un réarrangement chromosomique très fréquent est observé sous forme d'une translocation du chromosome 2 vers le chromosome 13. Li et Fraumeni ont décrit les premiers en 1959 la fréquence d'association de rhabdomyosarcome chez les enfants et de cancers du sein chez les mères.

Rétinoblastome

Le rétinoblastome est une tumeur rare de l'enfant issue de l'épithélium embryonnaire de la rétine. Le caractère héréditaire de certaines formes a permis à Knudson de proposer la notion de gènes suppresseurs de tumeurs.

10% des cas surviennent dans un contexte familial, et 10% des malades sans contexte familial ont, en fait, une anomalie germinale qu'ils transmettent à leurs descendants. 20 à 30 ans après la guérison de leur rétinoblastome, les malades développent souvent des tumeurs secondaires, notamment des ostéosarcomes.

Dans la forme familiale, un des parents transmet un gène Rb inactif. Une seconde mutation sur l'allèle actif de l'autre parent, entraîne une inactivation complète de l'activité inhibitrice de la protéine pRb. Les formes non familiales correspondent à une double mutation des allèles du gène Rb et surviennent au hasard. De ce fait, elles entraînent rarement des atteintes rétiniennes bilatérales.

Parce qu'on peut étudier avec précision le gène Rb, un conseil génétique peut être donné aux patients et aux familles.

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