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le 30/07/2017
Syndromes paranéoplasiques

Le porteur de la tumeur cancéreuse peut encore réagir différemment à la survenue du cancer. Certaines réactions systémiques peuvent être révélatrices de la tumeur ou survenir au cours de l'évolution.

Les syndromes paranéoplasiques sont des manifestations systémiques, en rapport avec la tumeur et disparaissant avec elle. L'aspect catalogue de l'énumération ci-dessous ne doit pas faire oublier la rareté de la plupart des syndromes ainsi décrits.

Manifestations endocriniennes

Ce sont les mieux connues et explorées : elles correspondent à la sécrétion ectopique d'une substance ressemblant à une hormone (voire à l'hormone elle-même), retrouvée à un taux sérique élevé, disparaissant avec le traitement du cancer.

On peut citer comme exemple :

  • la sécrétion ectopique d'HCG par les choriocarcinomes et les tumeurs germinales non séminomateuses, qu'elles soient gonadiques ou non, pouvant entraîner une gynécomastie bilatérale,
  • la sécrétion ectopique de PTH (hormone parathyroïdienne) dans les hypercalcémies malignes des cancers épidermoïdes de la tête et du cou, du poumon et de l’œsophage,
  • la sécrétion ectopique d'ACTH (syndrome cushingoïde) des cancers bronchiques à petites cellules,
  • la secrétion ectopique d'ADH (Syndrome de Schwartz-Bartter avec hyponatrémie et oedème) des cancers bronchiques à petites cellules.
  • la sécrétion ectopique de GH (expliquant peut-être l'ostéoarthropathie hypertrophiante de Pierre Marie : doigts en baguette de tambour) dans les cancers bronchiques et gastriques.

Troubles hématologiques

Ils sont variés et très fréquents

  • Polyglobulies des tumeurs rénales et des angiomes cérébelleux, expliquées dans 50% des cas par une sécrétion ectopique d'érythropoiétine,
  • Anémies de causes variées
    • déperditions sanguines dues au cancer lui-même,
    • syndrome inflammatoire,
    • coagulation intra vasculaire disséminée,
    • anémie auto-immune des tumeurs lymphoïdes B,
    • troubles en rapport avec une mauvaise absorption de la vit B12 ou des folates,
    • la plupart des anémies au cours des phases terminales n'ont pas de cause très précise et sont plutôt un signe de la cachexie terminale,
  • Réactions sur la lignée blanche
    • réaction leucémoïde devant faire rechercher un envahissement médullaire,
    • syndrome d'hypersécrétion de facteur de croissance GM-CSF, sans envahissement médullaire.
  • Thrombocytose
    en rapport avec le syndrome inflammatoire des cancers,
  • Thrombopénie
    en rapport avec une coagulation intra vasculaire disséminée,
    un purpura thrombopénique auto-immun (syndromes lympho-prolifératifs).
  • Troubles de la coagulation variés
Manifestations dermatologiques

Il faut savoir tout d'abord reconnaître les métastases cutanées des cancers (sein, nodules de perméation, fistules tumorales, etc.) qui sont les manifestations les plus fréquentes. Un certain nombre de manifestations cutanées sont dites paranéoplasiques : 

  • Dermatomyosite
    pouvant se voir avec de nombreux types de cancer,
    entraînant un érythème héliotrope et un gonflement des régions orbitaires, des joues, du front, s'accompagnant de plaques violacée 'en ligne' au niveau du dos de la main et des doigts (notamment au niveau des ongles). L'atteinte musculaire est variée, touchant surtout les muscles proximaux. Le traitement est celui de la tumeur primitive associé à une corticothérapie.
  • Syndromes paranéoplasiques
    maladie de Paget du sein, ou eczéma du mamelon associé à un cancer du sein
    ichtyose acquise de la maladie de Hodgkin,
    acanthosis nigricans (hyperpigmentation notamment au niveau des aisselles et hyperkératose des plis) des cancers digestifs,
    erythema gyratum repens,
    hypertrichose lanugineuse acquise (duvet de la face des cancers pulmonaires ou digestifs).

Manifestations neurologiques

La plupart des manifestations neurologiques sont en rapport avec une atteinte neurologique par métastase. On décrit comme manifestation paranéoplasique

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